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圖片來源: http://tech.enorth.com.cn  

    血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病,原因是血液中缺乏某一種凝血因子。凝血因子是一群在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質,主要有十三種。如果缺乏其中某一種凝血因子,血液就不容易凝固。

    血友病患者受傷時出血的速度並不會比正常人快,但有血液不容易凝固的問題,皮膚表皮的小割傷,並不至於發生嚴重問題,但如果是深部割傷時,就可能會產生出血不止的情況。

   血友病不是一種傳染性疾病,主要發生於男性,以目前醫療技術無法治癒,必須終生輸注凝血因子治療。

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   血友病的嚴重程度因人而異,輕度血友病患者只有在嚴重創傷或手術時才會有出血的問題。中度血友病患者較不常出血,也許一個月出血一次,出血通常是遭受創傷,也有部分患者可能自發性出血。重度血友病患者時常會發生肌肉或是關節出血,他們可能每個禮拜出血一至兩次,出血通常是自發性的,那表示沒有任何明顯的原因,但還是會發生出血。

   血友病發生率為每萬名男性人口中,約有不到兩人可能罹患此病,估計台灣血友病患者約一千人左右,大部分來自遺傳,其中A型血友病約有2/3患者來自基因突變且有家族病史。

 

    血友病依其缺乏凝血因子種類之不同,分為:

      A型血友病:缺乏第八凝血因子。

      B型血友病:缺乏第九凝血因子。

      C型血友病:缺乏第十一凝血因子。

    其中A型約佔80%~85%B型約佔15%~20%C型血友病患者較少見且症狀輕微,屬於個體隱性遺傳,男女均會出現症狀。另外尚有先天性血友病患。圖片3

    血友病依其血液中凝血因子濃度的高低,分為:

      輕度:凝血因子濃度5%30%之間

      中度:凝血因子濃度1%5%之間

      重度:凝血因子濃度<1%

    血友病的嚴重程度因人而異,輕度血友病患者只有在嚴重創傷或手術時才會有出血的問題。中度血友病患者較不常出血,也許一個月出血一次,出血通常是遭受創傷,也有部分患者可能自發性出血。重度血友病患者時常會發生肌肉或關節出血,他們可能每個禮拜出血一至二次,出血通常是自發性的,那表示沒有任何明顯的原因,但還是發生出血。

    血友病是屬於一種隱性性聯遺傳,凝血因子基因在位在X染色體上必須兩條染色體都有缺損才會表現出病徵。因男性只有一條X染色體,若唯一來自母親的X染色體發生了缺損,就會形成血友病

    若已知帶有血友病基因的女性想孕育下一代,建議採取胚胎著床前基因診斷技術,以避免可能的多次流產帶來的傷痛與打擊

 

資料來源: http://www.e-stork.com.tw/flash/pgd/hemophilia/

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